编者按：

在临床中，你是否也曾为患者影像报告提示的“双侧肾上腺病变”而感到过棘手？在2026内分泌代谢疾病前沿进展学术会议（CDEF 2026）期间，重庆医科大学附属第一医院内分泌科杨淑敏教授，作为重庆原发性醛固酮增多症研究团队（CONPASS）的核心成员，以“临床应对：双侧肾上腺病变”为题作核心报告，结合CONPASS的数据与临床案例，系统阐述了双侧肾上腺病变的流行病学特征、诊疗思路及典型案例分析，为临床实践提供了极具价值的参考与借鉴。

一、大数据提示：

双侧肾上腺病变的风险预警

肾上腺意外瘤（Adrenal Incidentaloma，AI）通常是指在健康体检或因其他非肾上腺疾病进行影像学检查时，偶然发现的直径＞1cm的肾上腺结节[1]。根据是否分泌激素，可分为无功能和有功能结节，其中无功能结节占比约77.7%，有功能结节包括自主皮质醇分泌（ACS）、原发性醛固酮增多症（PA，简称“原醛症”）、嗜铬细胞瘤（PCC）等。从病理性质看，AI分为良性和恶性，良性病变包括腺瘤、增生、囊肿等，恶性病变包括肾上腺皮质癌、转移癌等，恶性病变总体占比较低，仅7.7%，但PCC因潜在的恶性风险及功能性，在临床评估中需特别关注[1]。

在临床实践中，AI虽以单侧多见，但双侧病变仍占据一定比例。美国梅奥诊所（Mayo Clinic）一项纳入1287例肾上腺肿瘤患者的回顾性研究显示，其中双侧病变患者为186例，占比达14.5%[2]；而CONPASS团队开展的前瞻性研究，在25 356名社区人群中筛查出351例肾上腺结节，其中双侧病变的比例为9.1%[3,4]。

值得注意的是，双侧肾上腺病变的复杂性远高于单侧病变。调查显示，双侧病变中恶性病变的占比高于单侧病变[2]。约10%的患者左右两侧病因完全不同（例如一侧为增生，另一侧为腺瘤），这无疑增加了临床诊断与鉴别诊断的难度[5]。

二、共识与规范：

双侧肾上腺病变的诊疗思路

在临床诊疗中，精准的诊断对于制定治疗方案至关重要。主要流程如下[1]：

• 首先是良恶性评估，影像学特征是其中的关键。通过CT等影像学检查，医生可根据肿瘤的大小、密度及形态等客观特征对其良恶性进行初步判别。通常情况下，良性病变表现为直径＜4cm、平扫CT值小于10HU、密度均匀且边界清晰；而恶性特征则多见于直径＞4cm、平扫CT值大于20HU、密度不均、形状不规则，或伴有出血、钙化及局部侵犯等表现。

• 其次是功能评估，主要通过激素检测来明确病变活性。无论影像学提示良性还是恶性，均需进一步评估病变是否具有内分泌功能，这主要依靠血液和尿液来检测相关激素水平。常规检测包括血醛固酮/肾素比值（ARR，用于筛查PA）、血/尿皮质醇及地塞米松抑制试验（用于筛查皮质醇增多症），以及血/尿甲氧基肾上腺素类物质（MN，用于筛查PCC）；若遇到怀疑恶性病变或患者存在性发育异常等特殊情况，则需进一步检测性激素等甾体激素。

• 需要特别指出的是，双侧病变的评估原则与单侧病变保持高度一致。

三、实战与解析：多维度典型案例剖析与个体化治疗策略

肾上腺病变的诊治遵循“定性→定位→定策”的核心思路，即首先通过影像学和激素检测评估病变的良恶性与功能状态，再据此制定个体化的管理策略。

病例1

• 临床特征：66岁男性，长期高血压伴有低钾血症，体检发现双侧肾上腺占位（直径9mm和10mm）。

• 检查结果：影像学检查提示双侧肾上腺占位均为良性；激素检查显示ARR升高，确诊PA；皮质醇及儿茶酚胺功能正常，肾上腺静脉取血（AVS）提示右侧优势分泌。

• 治疗与结局：手术切除右侧病变，术后病理显示肾上腺皮质腺瘤，术后生化完全缓解，临床症状得到部分缓解。

• 病因诊断：右侧醛固酮瘤，左侧无功能瘤

病例2

• 临床特征：50岁女性，高血压10年伴低钾血症，糖尿病史12年，体检发现双侧肾上腺结节（右侧4×3mm，左侧7×5mm），伴随雀斑样痣。

• 检查结果：CT值14~15HU，良恶性评估为良性；激素检查显示皮质醇节律消失、小剂量地塞米松抑制试验（DST）不被抑制、促肾上腺皮质激素（ACTH）降低、24小时尿游离皮质醇（24h-UFC）升高，功能评估为非ACTH依赖性库欣综合征；ARR正常，排除原醛；儿茶酚胺代谢产物未见异常。

• 治疗：鉴于患者存在高皮质醇，合并糖尿病、高血压、高血压性心脏病、骨质疏松等，行腹腔镜左侧肾上腺部分切除术，术后病理显示结节状增生。基因检测示PRKAR1A基因突变。

• 病因诊断：Carney综合征

病例3

• 临床特征：44岁男性，因“发现血压升高2月余，双侧肾上腺结节18天”入院。有高血压病史，姐姐有高血压伴双侧肾上腺占位病史，体格检查无明显库欣综合征体征。

• 检查结果：CT提示双侧肾上腺多发结节及肿块影（右侧最大28×26mm，左侧最大36×34mm），CT值及增强特征符合良性病变；功能评估：ARR正常，排除PA；皮质醇节律消失、地塞米松抑制试验不被抑制、ACTH降低、24h-UFC显著升高，确诊为非ACTH依赖性库欣综合征。

• 治疗：鉴于患者存在高皮质醇，高血压，行腹腔镜下左侧肾上腺切除术，术后病理显示为皮质结节状增生伴皮质腺瘤。

• 病因诊断：原发性双侧大结节样肾上腺皮质增生（PBMAH）

病例4

• 临床特征：68岁女性，因“下腹伴右腰疼痛4天，发现双肾上腺占位1天”入院，伴发热，既往有高血压病史1年，查体示右下腹压痛伴反跳痛、肾区叩痛。

• 检查结果：CT提示双肾上腺区巨大不规则肿块（左侧77×80×55mm，右侧67×37×51mm），平扫CT值高（31-33HU），良恶性评估倾向于恶性；激素检查显示皮质醇降低、ACTH显著升高、醛固酮降低，功能评估为原发性肾上腺皮质功能不全；儿茶酚胺代谢产物（MNs）正常；PET/CT提示胸椎病变，考虑恶性肿瘤，骨髓穿刺显示粒系增生活跃伴颗粒增多。行肾上腺穿刺活检术，术后病理显示为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

• 病因诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤伴肾上腺转移

病例5

• 临床特征：57岁男性，因“消瘦10月，发现双侧肾上腺病变5月余”就诊。伴有食欲不振、乏力。体格检查发现血压偏低（92/62mmHg）及全身皮肤色素沉着。

• 检查结果：CT提示双侧肾上腺多发结节（右侧30×25mm，左侧38×30mm），平扫CT值较高（34~38HU），良恶性评估倾向于恶性。功能评估显示低皮质醇、高ACTH、低醛固酮、高肾素，伴低钠血症，ACTH兴奋试验无反应，确诊为原发性肾上腺皮质功能不全；结核相关检查（TSPOT、支气管镜DNA检测）阳性，胸部CT提示肺部感染性病变，考虑结核病。

• 治疗：给予利福平+异烟肼+左氧氟沙星抗结核治疗，并补充氢化可的松；1年后复查肾上腺CT，病灶较前缩小。

• 病因诊断：肾上腺结核

病例6

• 临床特征：32岁男性，因“意外发现双侧肾上腺占位7月”就诊；患者有未育、少精症病史。体格检查显示肥胖（BMI 41kg/m2），高血压（143/88mmHg），腹部可见白色肥胖纹。

• 检查结果：肾上腺CT提示双侧肾上腺占位（右侧5.5cm，左侧2cm），平扫CT值较高（32~35HU），良恶性评估倾向于恶性。激素功能评估显示：①常规肾上腺功能（皮质醇、儿茶酚胺、醛固酮）正常，为无功能腺瘤；②性激素谱明显异常，表现为促性腺激素（FSH、LH）受抑，睾酮降低，而孕酮、雌二醇显著升高。进一步行类固醇激素谱分析，发现孕酮、17-羟孕酮、21-脱氧皮质醇、雄烯二酮等前体激素均极度升高。

• 病因诊断：基因检测发现CYP21A2基因存在复合杂合突变，结合极高的17-羟孕酮水平（171.8 ng/ml），确诊为21-羟化酶缺陷症（非经典型）

病例7

• 临床特征：49岁男性，因“血压升高10年，双侧肾上腺占位1月”就诊。患者高血压病史10年，最高180/130mmHg，服用三种降压药（含螺内酯）控制不佳，合并低钾血症（3.1mmol/L）。

• 检查结果：腹部CT提示双侧肾上腺多发结节（左2个，右1个）。生化检查显示：①ARR升高，卡托普利及盐水试验不被抑制，提示PA；②血去甲变肾上腺素显著升高（850.4pg/ml），提示PCC。通过68Ga-Pentixafor及18F-DOPA PET/CT精准定位，确诊左侧肾上腺同时存在两个独立的功能性肿瘤：结节1为醛固酮瘤，结节2为嗜铬细胞瘤；右侧结节为无功能瘤。

• 治疗与结局：行左侧肾上腺切除术。术后1月复查，患者血钾恢复正常（4.65mmol/L），去甲变肾上腺素降至正常（96.43pg/ml），ARR恢复正常（2.97），高血压和低钾血症得到治愈。

• 病因诊断：左侧肾上腺醛固酮瘤合并嗜铬细胞瘤，右侧肾上腺无功能瘤

结语

双侧肾上腺病变的诊治极具挑战性。评估原则虽与单侧病变一致，但需注意，影像上的“双侧”并不等同于功能上的“双侧”异常，必须借助AVS等手段对每侧病灶进行独立评估。在病因上，除常见腺瘤外，应警惕恶性肿瘤转移、感染及罕见的遗传性疾病。因此，手术等关键决策前，必须通过多学科诊疗（MDT）模式进行综合讨论，以制定最优的个体化治疗方案。

专家简介

杨淑敏

重庆医科大学附属第一医院

• 内分泌科副主任，内分泌性高血压专病中心主任，主任医师、教授、博士生导师

• 主要研究方向：肾上腺疾病/内分泌性高血压

• 中国医师协会内分泌代谢科分会青年委员、中华医学会内分泌分会罕见病学组委员

• 国家级青年人才、重庆市十佳科技青年、重庆市中青年医学高端人才

• 获重庆市科技进步一等奖

• 主持国家自然科学基金面上项目2项、重庆市杰出青年基金、重庆市中青年医学卓越团队等

• 以第一/通讯作者在Annals of Internal Medicine， Circulation，JAMA Internal Medicine，JACC，Hypertension，Diabetes care等发表SCI论文40余篇

参考文献

（上下）

1.肾上腺意外瘤多学科管理专家组.中华内分泌外科杂志,2021,15(4):325-336.