上皮样血管内皮瘤（Epithelioid Hemangioendothelioma，EHE）是一种罕见的血管源性肿瘤，其发病率约为1/1000000（百万分之一），该病患者的确诊年龄主要集中在30～50岁，且女性较为常见。

上皮样血管内皮瘤最常受累的器官是肝脏（21%），其次是肝脏和肺同时累及（18%）、肺（12%）和骨（14%），其中超过60%的患者为单器官受累，当多个器官受累时可能难以区分是多中心生长还是转移。

上皮样血管内皮瘤最初于1975年在肺内被发现，并为Dail和Liebow描述为血管内细支气管肺泡瘤（IVBAT）。后来Corrin等学者在其细胞中发现Weibel-Palade小体，证实其来源于内皮细胞，最终Weiss和Ezinger于1982年将之命名为“上皮样血管内皮瘤”沿用至今，并指出其病理特征介于良性血管瘤和高度恶性的血管肉瘤之间。2015年，世界卫生组织（WHO）将上皮样血管内皮瘤归类为具有潜在转移能力的低至中级别恶性血管肿瘤。

在临床上，50～76%的上皮样血管内皮瘤患者无明显临床症状，而当肝脏受累时，该病最常见的症状为肝区疼痛。上皮样血管内皮瘤的病因尚不明确，可能与肝脏血管内皮细胞的异常增殖有关。值得注意的是，上皮样血管内皮瘤不受慢性肝病影响。

在超声上，肝上皮样血管内皮瘤表现为肝脏单发或多发结节，常位于肝包膜下，部分可累及多个肝段或肝叶，病灶一般边界清晰，外形可呈圆形或不规则，回声多为低回声，回声不均匀，周围可见低回声晕或呈靶征（Targetsign），部分病例可见包膜皱缩征和钙化灶。其中“包膜皱缩征”与肿瘤纤维组织增生牵拉肝脏包膜皱缩有关，而根本原因与包膜下肿瘤的中心区域出现变性、坏死和塌陷有关。

图1-5 肝上皮样血管内皮瘤&靶征。患者，女性，45岁。灰阶超声显示S5段可见低回声结节，箭头所示，直径约4.2厘米，外形近圆形，边界尚清，内部回声不均匀，呈靶征；CDFI显示结节内部未见明显血流信号，周边可见血流信号，分布不均。超声造影显示目标病灶动脉期呈快速高增强，增强不均匀，病灶中心部分存在不规则的低增强区，箭头所示，门脉期和延迟期，病灶逐渐廓清，呈低增强，箭头所示。

在超声造影上，肝上皮样血管内皮瘤的超声造影表现符合恶性肿瘤的特征，呈“快进快出”表现，动脉期呈向心性增强或整体快速增强，达峰时呈高增强，通常增强不均匀，中心部分常存在不规则的低增强或无增强区，而门脉期、延迟期快速消退呈低增强。也有文献报道一些比较特殊的肝上皮样血管内皮瘤的超声造影表现，称之为反靶征（Inversed targetsign），表现为动脉期病灶中心部分呈等增强，而周边部分呈低增强，造影晚期中心部分可廓清或始终不廓清。

图6 肝上皮样血管内皮瘤。患者，女性，44岁。超声造影显示目标病灶动脉期呈快速高增强，增强不均匀，中心部分可见低增强区，门脉期和延迟期逐渐廓清。

在预后方面，有研究显示肝上皮样血管内皮瘤的1年、3年和5年累积生存率分别为87.7%、57.0%和43.4%，尽管上皮样血管内皮瘤具有一定的侵袭性，但多数患者仍有较好的生存前景，尤其是那些成功进行了肝切除术或肝移植术的患者，有研究显示他们的长期生存率显著提高。

图7 肝上皮样血管内皮瘤&反靶征。患者，男性，76岁。超声造影呈反靶征，动脉期中心部分呈等增强，周边部分呈低增强且早期出现廓清，门脉期和延迟期中心部分依旧呈等增强，无明显廓清，周边部分呈低增强。