案例 | 鞍内颅颊裂囊肿自发性缩小1例
本文作者：王晨龙，蒋霖，殷荣建，高广忠，赵回归，泰州市人民医院神经外科；本文发表在[J].中国医学影像技术,2023,39(04):640.本文转载自医脉通网站，神外前沿转载已经获得医脉通授权
患者男，29岁，间断性头痛(以双侧额颞部为主)伴性功能减退(以性欲低下为主)6个月；既往体健。查体未见明显异常。实验室检查：血清促肾上腺皮质激素17.65pg/ml，生长激素0.40μg/L，皮质醇118.58nmol/L，孕酮0.88nmol/L，雌二醇55.10pmol/L，泌乳素227.90mU/L，睾酮2.15nmol/L。
头颅MRI：鞍区16mm×23mm 不规则病灶T1WI呈稍低信号，内见点、灶状高信号(图1A)，T2WI呈高信号，内见点、灶状低信号(图1B)；增强后病灶无明显强化，周边薄壁强化，未侵犯海绵窦，视交叉上抬(图1C)；3D-Slicer建模结果示病灶体积约为2 093.72mm3；诊断：垂体腺瘤可能。临床初步诊断：垂体腺瘤伴囊变。
2个月后血清促肾上腺皮质激素8.58pg/ml，生长激素0.299μg/L，皮质醇49.78 nmol/L，雌二醇154.70 pmol/L，泌乳素221.20mU/L，睾酮22.53nmol/L；复查MRI见鞍区占位缩小为4mm×5mm(图1D)，3D-Slicer建模结果示病灶体积约为543.28mm3。以Karl Storz超高清内镜行全麻下经鼻蝶鞍区占位切除术，术中见囊肿位于鞍内、垂体前下方，未侵犯周围组织。术后病理：囊肿内容物呈黄色、黏稠、胶冻样；光镜下见单层立方上皮衬覆，局部见纤毛组织(图1E)。病理诊断：(鞍内)颅颊裂囊肿。术后复查激素水平均恢复正常。
图1 鞍内颅颊裂囊肿。 A~C.术前颅脑MR矢状位T1WI(A)、冠状位T2WI(B)及颅脑矢状位增强T1WI(C)；D.2个月后复查颅脑矢状位增强T1WI；E.病理图(HE，×200) (箭示病灶)
讨论
颅颊裂囊肿在颅内病变中相对常见，通常位于鞍内，部分可向鞍上生长，少见完全位于鞍上区者；患者多无明显临床症状，亦可表现为头痛、头晕、视力障碍及内分泌功能异常。本病主要MRI表现为鞍内类圆形/椭圆形占位，T1WI及T2WI均可表现为高/等/低于脑白质信号，或与其内容物有关：内容物黏稠时可呈T1WI高信号、T2WI低信号，反之则呈T1WI低信号、T2WI高信号；增强后多无明显强化，或呈薄壁不完整环形强化。
囊肿内结节信号与囊液不同为本病特征性MRI表现，有助于与垂体微腺瘤等疾病相鉴别。本病自发性缩小罕见，可能机制如下：①囊液增多使囊内压升高，致囊壁杯状细胞萎缩、分泌囊液减少；②囊肿内出血后血肿吸收，本例术前MRI所示囊内点、灶状信号可能为囊肿内出血；③囊肿反复自发破裂致体积缩小。
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