病变解剖揭秘:
肾脏里的"蜂窝煤"
▷▷▷
正常肾脏如同精密的净水系统,通过多层生物滤膜高效净化血液。而髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney, MSK)则因集合管异常扩张,使其过滤结构被改造成多孔的“蜂窝煤”状,从而导致滤过效能减低。
这种先天性疾病主要的解剖病变定位在肾实质的髓质集合管,且因微观形态下极似海绵状,故名为“髓质海绵肾”。
▷▷▷
正常情况下,肾髓质的集合管应该像笔直的自来水管,把尿液顺畅地输送到肾盂肾盏。但在MSK患者体内,这些管道却在胚胎发育时期就开启了“膨胀模式”:集合管像被吹气球般膨胀成了许多大小不一的囊腔,显微镜下能看到密密麻麻的囊性扩张和小梁结构。
在常规的影像检查中,比如增强CT或静脉肾盂造影时,这些变形管道会上演“集体艺术秀”— 即在显影剂的凸显下像烟花般在囊腔中绽放,形成极具辨识度的“灯刷样”或“花束样”改变,即为典型的影像学特征。
结石形成机制:
尿液滞留引发的"成石派对"
在这些弯弯绕绕的囊腔迷宫里,尿液就像堵在早高峰的车流速度直接骤降,从而造成淤堵和滞留。而且在这期间还有两大"催化剂"的影响,因此结石就开始快速形成了。
▷▷▷
尿
液
PH
值
变
化
由于肾髓质的囊性病变直接造成了肾小管酸化功能障碍,尿液PH值经常在维持在6.5及以上(正常值为5.5~6.5)。
这种弱碱性环境简直是感染性结石的温床,促进了结石的层层堆积。
▷▷▷
结
晶
成
核
滞留的尿液让钙、磷、草酸等分小子浓度飙升,并逐渐达到过饱和状态,再加上其他相关促石因子的干预,矿物质们开始凝聚成微结晶,从而形成以草酸钙或磷酸钙为核心的结石。
他们像葡萄串般填充在扩张的集合管里,CT扫描时会出现标志性的“花簇状”影像。
身体警报:
哪些信号提示你可能中招了?
▷
反复的尿路感染
囊腔结构中滞留的尿液促使大量细菌滋生从而引发尿路感染,造成频繁出现的尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症,严重时还会出现发热等全身表现。
▷
显微镜下的红色警报
大部分的结石患者都会出现镜下血尿(即尿常规潜血阳性),结石的不断摩擦刺激使得粘膜破损而出血,严重时肉眼即可见血尿。
▷
腰部疼痛
腰部的隐痛或钝痛是常见表现,急性发作时可能突然来段“电钻式”的剧烈绞痛,若结石卡在输尿管时还会刺激引发恶心呕吐等胃肠道的不良反应。
▷
多次自行排石
不同于普通结石患者偶尔排出一次结石或基本不排石,MSK患者则隔三差五就能排出“沙粒样结石”。
精准打击:
影像学诊断三部曲
KUB(尿路平片)
肾乳头和(或)锥体区可见簇状、扇形排列或放射状分布的多发高密度影。
MSK结石的KUB,双侧肾区见多发密集的高密度影,结石呈簇状、放射状或粟粒状分布
▷▷▷
肾脏超声
锥体内簇状聚集的强回声光点或光团,其内可见细小筛状或无回声区(囊状扩张集合管),结石后方伴微弱类似 “彗星尾”的淡声影。
MSK结石的增强CT排泄期相,可见囊状扩张的集合管被造影剂填充后出现“灯刷样"或"花束样"改变
▷▷▷
CT
①平扫期:乳头区及髓质密集簇状的小结石。
②增强(排泄)期:显示扩张的集合管呈 “囊状/葡萄串样” 或 “花瓣征” ,内部多有散在结石填充。
MSK结石的增强CT三维重建,可见囊状扩张的集合管出现标志性的"花簇状"的景观
▷▷▷
泌尿系结石预防生存指南
保证足量饮水
饮水的标准是:保证2.0~2.5升以上的尿量。每日建议饮水量(简易算法):40ml x体重(kg)—1000ml。
饮食预防
低钠饮食(<3~5g/天)、减少动物蛋白摄入、控制草酸含量较高的食物(菠菜、坚果、咖啡、浓茶等)及高嘌呤食物(动物内脏及海鲜等)摄入。
慢病管理
高血压病、高脂血症、高尿酸血症、糖尿病等慢性疾病以及肥胖属于结石的危险因素,需要积极治疗与控制。
避免尿路感染
对于容易出现泌尿系感染的人群,需定期行尿液检测,必要时行口服抗生素治疗。
知识彩蛋
虽然MSK听起来吓人
但90%患者肾功能都正常!
只要管住嘴 勤喝水 定期复查
这些"小石头"
不过是肾脏上的独特纹身
来源 | 泌尿外科
文章 | 刘宇保
责任编辑 美编排版 | 宣传中心
审核 | 韩冬野