来自云南一位77岁老人平素身体健康

因为出现听力下降就诊

而诊断为中耳炎伴混合聋

治疗8个月时间里

规范的抗生素治疗

双耳鼓膜置管

都未能控制病情

后来又相继出现了耳周和面部疼痛

声音嘶哑、双侧口角

和舌尖麻木、吞咽困难

手部的多关节肿痛等新的症状

至京求诊于清华大学北京清华长庚医院

图为伊海金（左）、王振刚两位医师讨论病历

数月间，老人经历着从耳朵到多系统受累的痛苦，尤其近期进展较快，首诊医师耳鼻咽喉头颈外科伊海金主任察觉到了这一病历的特殊性，高度怀疑可能与全身疾病有关，将老人收住院后，迅速发起了多学科联合会诊。风湿免疫科、感染性疾病科、神经内科、呼吸与危重症医学科、放射诊断科专家悉数到场。

病情讨论分析中，风湿免疫科主任医师王振刚详细查阅患者病史、病程资料，发现疾病累及多处颅神经，而影像学检查排除了颅内占位性病变的可能性。同时患者还有桥本氏甲状腺炎及关节炎的病痛，血液化验结果提示类风湿因子(RF)高滴度阳性……把这些线索串在一起，“这些情况具有较强的自身免疫性疾病的提示性。”王振刚说。在多学科团队充分讨论后，耳鼻咽喉头颈外科决定取患者中耳积液再次送检，进行局部组织病理学检查，最终确诊老人所患的为一种罕见病——肉芽肿性多血管炎，合并多颅神经损害和类风湿关节炎。这才是导致了患者相继出现多器官症状的“真凶”。

这是一种很罕见的疾病，发生在老年人尤其罕见。目前，国内文献尚未检索到该病例的类似报道，国外仅有个案报道。

图为王振刚（右四）在科室开展临床教学工作

肉芽肿性小血管炎（简称AAV）为一组少见的寡免疫多形核白细胞（PMN）介导的疾病。据文献报道，该病87%–93%的患者在病程中出现鼻窦、耳部、喉及气道受累。因症状无特异性，容易误诊，其中首诊被诊断为渗出性中耳炎的就占到了22.5%。王振刚致力于与风湿免疫疾病相关的眼睛及耳鼻喉器官受累的研究和临床工作已有20年。“AAV常导致颅神经受累，很多种都经历了艰辛的求医过程，甚至遗留残疾。这个病例中AAV伴类风湿关节炎是一种非常少见的临床重叠现象。”王振刚说。

明确诊断后，风湿免疫科团队立即为患者实施了规范治疗，病情迅速得到控制，数日之内中耳积液即消失；治疗约二周后，患者听力及讲话有所改善。日前，患者已经出院，由风湿免疫科与耳鼻咽喉头颈外科联合随诊，继续后续的治疗调整。

来源 | 风湿免疫科

责任编辑 | 韩冬野

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