【林琳诊室】栏目致力于中医体质平衡、保健养生和呼吸系统常见病疑难病的预防治疗调理，介绍阴平阳秘健康生活知识，养肺护肺常识及肺康复。

诊室故事

林琳诊室

55岁的曾姨，患干燥综合征5年了。这几年，她习惯了口干、眼干的感觉，也一直在风湿免疫科规律复诊，病情还算稳定。但最近半年，她添了个新毛病：持续的干咳。开始以为是咽炎或感冒，吃了不少止咳药、消炎药，总不见好。渐渐地，爬两层楼就气喘吁吁，连买菜都觉得吃力，走几步就得歇歇。家人催她去医院，她还觉得是“年纪大了，缺乏锻炼”或者“干燥综合征又犯了”。

直到女儿硬拉着她来到广东省中医院呼吸科林琳教授门诊。听完她的描述，林琳主任心里咯噔一下：干燥综合征+持续性干咳+进行性活动后气短......这很可能是结缔组织病累及了肺部！赶紧安排她做了胸部CT和肺功能检查。结果印证了担忧：CT上清晰可见肺间质的网格影和磨玻璃影，肺功能显示限制性通气功能障碍和弥散功能下降——曾姨被确诊为干燥综合征相关的间质性肺病(SS-ILD)，属于结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的其中一个类型。

针对这种情况，林琳教授有丰富的临床经验，她建议曾姨在西医治疗的基础上联合中药治疗，可以帮助改善症状，控制肺部纤维化的进展。

中医方面，该病属“肺痹”范畴，像曾姨这种经常干咳、眼干、口干的情况，属于虚热证，乃是由于早年肺脾两虚，宗气乏源，久则伤肾，损伤元气，继而痰湿郁热，气滞血瘀，伤及肺络，肺热叶焦故发为本病。该病病性属本虚标实，根本原因与宗元亏虚、痰瘀阻肺相关。基于此，林教授给她开了具有清热润肺、理气活血、软坚散结功效的方子，并嘱曾阿姨每日按时服药，定期复诊。

经过半年治疗后，曾姨干咳、口干、眼干等症状得到明显缓解，听诊肺底的吸气末爆裂音也较前减少，复查CT可见肺部纤维化没有再进展了，这是一个好现象。

对此曾姨和女儿也非常高兴，但内心依旧有一些疑惑：“医生，我这干燥综合征不是口干眼干吗？怎么会导致肺也出问题了？”

其实这也是很多结缔组织病患者和家属共同的困惑。今天，我们就来详细聊聊这个容易被风湿病患者忽视的“无声杀手”：结缔组织病相关间质性肺病。

什么是结缔组织病相关间质性肺病？

简单来说，结缔组织病相关间质性肺病就是结缔组织病累及肺部，引起的间质性肺病。

结缔组织病(CTD)：这是一大类疾病的总称，包括类风湿关节炎、系统性硬化症（硬皮病）、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等。它们的共同点是免疫系统“乱了套”，错误地攻击自身的结缔组织，导致关节、皮肤、肌肉、血管、内脏等多处发炎损伤。

间质性肺病(ILD)：这不是单一疾病，而是一大组主要影响肺脏“间质”的疾病总称。“间质”是肺泡之间的支撑结构，里面有血管、淋巴管和结缔组织。当间质发生炎症、损伤、甚至逐渐形成疤痕（纤维化）时，肺泡就无法有效扩张收缩，氧气进入血液变得困难，这就是间质性肺病。

所以，结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD) = 结缔组织病(CTD)+ 肺部间质受累(ILD)。它是结缔组织病最常见的严重肺部并发症之一。

结缔组织病相关间质性肺病有哪些信号？千万别忽视！

结缔组织病相关间质性肺病早期可能像曾姨一样，症状隐匿或轻微，容易被误认为是“年纪大了”“缺乏锻炼”或结缔组织病本身引起的疲劳！请牢记以下重要预警信号：

（1）持续性干咳：这是最常见的早期症状。咳嗽时间长，通常无痰或少痰，抗生素治疗无效。

（2）活动后气短(进行性呼吸困难)：这是最核心的症状。起初可能只是爬楼梯、快走时感觉气不够用，逐渐发展到平地走路、甚至休息时也感到呼吸困难。很多人会不自觉地放慢脚步或减少活动。

（3）容易疲劳：感觉身体没劲儿，比以前更容易累。

（4）双下肺听诊可能听到“Velcro啰音”：医生用听诊器在听患者吸气时，可能在背部下方听到类似撕开尼龙粘扣（Velcro）的细小爆裂音，这是ILD的一个特征性体征。

林琳教授提醒：对于结缔组织病的患者，即使您的病情看起来稳定，关节不痛了，皮疹消退了，只要出现不明原因的持续性干咳或活动后气短，务必及时告知您的风湿免疫科或呼吸科医生。

结缔组织病相关间质性肺病能治吗？怎么治？

像曾姨这样的情况，答案是肯定的：可以治疗，且早治效果更好！针对这类疾病，我们治疗的目标是控制炎症、延缓肺纤维化、改善呼吸、提升生活质量。治疗策略是“双管齐下，标本兼治”，实现结缔组织病和间质性肺病治疗的双达标。治疗的主要内容包括：

（1）治疗基础结缔组织病：控制好全身的免疫炎症是根本。常用药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。

（2）针对肺纤维化：对于已经出现肺纤维化或预测可能进展的患者，即使炎症控制住了，也可以加用尼达尼布和吡非尼酮抗纤维化。

（3）此外，重要的支持治疗包括：

①氧疗：如果血氧低，长期家庭氧疗能改善缺氧，保护心脏，提高生活质量。

②肺康复：专业的呼吸训练、运动锻炼、健康教育等，能显著改善气短症状，增强活动能力。推荐可以日常练习林琳教授编创的《宗元养肺功》，可以帮助调理肺肾、调畅宗元，改善症状，锻炼心肺功能。

③预防感染：接种流感疫苗和肺炎疫苗非常重要！感染是导致间质性肺病急性加重的主要诱因。

④戒烟！吸烟是明确的肺部“杀手”，必须严格戒烟。

⑤中医药调理：在规范西医治疗基础上，中医辨证论治（如益气养阴、活血化瘀、化痰通络等）可能有助于改善症状、减少西药副作用，但务必在正规中医师指导下进行，不能替代西医治疗。

患者需要做什么？

（1）提高警惕：了解自己患的结缔组织病有累及肺的风险。

（2）定期随访：严格按照医嘱复诊风湿免疫科和呼吸科。即使没有症状，医生也可能建议定期（如每年）做肺功能和HRCT筛查。

（3）主动报告：一旦出现新的或加重的咳嗽、气短，立即就诊。

（4）坚持治疗：结缔组织病相关间质性肺病的治疗通常是长期的，遵医嘱规律用药至关重要，不可自行减停。

（5）健康生活：戒烟、适当锻炼（在医生指导下）、均衡营养、预防感染、保持乐观心态。

推荐两款食疗方

沙参麦冬瘦肉汤

材料：沙参15克，麦冬15克，玉竹15克，瘦肉100克，清水适量，盐少许。

做法：瘦肉切块飞水去血沫，与沙参、麦冬、玉竹同放入煲内，加水适量，煲汤2小时，汤成后加入少许盐调味。

功效：清热养阴润肺。

适合人群：适宜于干咳少痰、咽喉干痛、口干舌燥、心烦失眠、便秘等阴虚内热型间质肺人群。

西洋参陈皮茶

材料：西洋参3克，陈皮3克，冰糖适量。

做法：西洋参切薄片，陈皮洗净；将所有材料放入养生壶中，加入适量清水，煮开后25分钟即可饮用。

功效：补气养阴。

适合人群：适宜于体质虚弱、易疲劳、消化不良、口干舌燥等气阴两虚型的间质肺人群。

结语

结缔组织病相关间质性肺病虽然是一种严重的并发症，但早发现、早诊断、早规范治疗，大多数患者可以有效控制病情，延缓疾病进展，维持较好的生活质量。关键在于医患同心：医生精准评估、合理治疗；患者提高认识、密切监测、积极配合。别让肺部问题成为您对抗风湿免疫疾病路上的“沉默绊脚石”。

广东省中医院呼吸与危重症医学科

广东省中医院呼吸与危重症医学科成立于1979年，现为国家中医药管理局重点专科及中医优势专科，并被认定为首批国家中医药管理局区域中医（肺病）诊疗中心、国家PCCM规范化建设优秀单位、中国康复医学会呼吸康复规范化建设单位。

专科构建了“五位一体”中西医协同诊疗体系，整合了呼吸内科、呼吸重症监护室（RICU）、肺功能科、支气管镜介入中心、科研创新团队及慢病管理门诊，形成了覆盖呼吸疾病全生命周期的精准防治网络。针对慢阻肺、哮喘、慢性咳嗽、肺结节、间质性肺病等常见及疑难病，制定了独具中医特色的诊疗规范，疗效显著。

专科首创以慢阻肺为重点的“培扶宗元”学说，创编了康复锻炼的“宗元养肺功”，研发出健脾益肺颗粒、升芪益肺颗粒等系列院内制剂，曾获得国家科技进步二等奖、广东省科学技术特等奖，临床和学术水平在全国中医院处于领先地位。

供稿 | 广东省中医院呼吸与危重症医学科朱梦婷 黎尚钊

初审 | 王军飞

审核 | 张靓雯

审定 | 陈佳佳