靶向药物应用临床 肥厚型心肌病治疗迎新机
肥厚性心肌病是一种相对少见，但具有潜在危险的遗传性心脏疾病。长期以来，肥厚型心肌病治疗方法为非特异性药物治疗和手术治疗。
日前，一种新的靶向药物应用于临床。近日，阜外华中心血管病医院CCU（冠心病重症监护室）主任张静开出河南省第一张治疗梗阻性肥厚型心肌病的靶向药物处方。
该治疗方法可靶向作用于心肌肌球蛋白，能够减少肌球蛋白和肌动蛋白横桥的过度形成，从而减轻心肌的过度收缩，并改善舒张功能。
32岁的张先生来自商丘，是张静的一位老患者。10年前由于轻微活动带来的胸痛、胸闷、黑懵，找到张静，确诊为梗阻性肥厚型心肌病。
由于患者不愿意接受外科手术或介入治疗，在新的靶向药物研发之前，10年来一直靠传统药物进行治疗。
得知新药物上市后，张先生翘首以待，终于在10月25日，用上了这种“新药”。
该治疗方法适用于心功能分级Ⅱ—Ⅲ级的梗阻性肥厚型心肌病成人患者，可以改善患者的运动能力和症状。这是目前唯一获批用于治疗梗阻性肥厚型心肌病的心肌肌球蛋白抑制剂。
张静说，肥厚性心肌病主要表现为心脏肌肉（尤其是左心室）的异常增厚。这种增厚50%源自基因突变，50%原因不明。心脏增厚可能导致血液流动不顺畅，增加心律不齐或心脏骤停的风险。根据是否存在左心室流出道梗阻，肥厚性心肌病可分为梗阻性和非梗阻性两类，而梗阻的存在会加重对心功能的损害。与非梗阻性肥厚性心肌病相比，梗阻性肥厚性心肌病患者的生存率更低，劳力性呼吸困难、胸痛以及心力衰竭等急慢性并发症的发生风险更高。虽然肥厚性心肌病尚无法根治，但是创新药物成功研发为患者带来了希望，特别是为梗阻性肥厚性心肌病患者提供了新的治疗选择。
张静提醒，许多患有肥厚性心肌病的患者日常没有明显症状，剧烈运动后会出现胸痛、晕厥或头晕，有时会出现心悸和呼吸困难。对于有肥厚型心肌病家族史的人来说，要避免剧烈运动，定期进行心脏检查。
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