易被误认为子宫肌瘤的它,该如何应对其对放化疗的低敏感性?
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2024-10-12 12:42:57
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平滑肌肉瘤

是一种罕见的恶性肿瘤,起源于平滑肌组织,可以发生在全身各个部位。其具有较高的浸润和转移能力。平滑肌肉瘤占子宫肉瘤的50-60%,年龄大于60岁、黑人女性、子宫单发肿瘤的情况下,诊断为平滑肌肉瘤的几率更高。其临床表现并无特异性,且患者一般并无症状,因此常延误诊断。

子宫平滑肌肉瘤通常表现为固体肿块,最常见的临床表现包括子宫增大、腹痛、阴道异常出血、阴道分泌物异常、尿频、贫血和便秘。上述症状与女性常见的良性子宫肌瘤的临床表现非常相似。二者在影像学特征也不易被鉴别,而确切的诊断仍需借助活检或手术样本的病理检查。

病情概述

Overview of the illness

今年51岁的崔女士,于2020年自觉发现腹部子宫区有肿物,按子宫肌瘤治疗,未见好转,10月底摸腹部自觉肿物较前增大,于2020年11月2日到医院治疗,于11月5日行经腹全子宫切除术+双侧输卵管卵巢切除术+盆腔粘连松解术治疗,术后病理示:(子宫)梭形细胞平滑肌肉瘤。肿瘤较大,肿瘤细胞异型性显著,ER、PR阴性。肿瘤分期是早期,但是存在脉管癌栓。脉管癌栓是指肿瘤细胞在生长繁殖过程中,侵袭到血管或淋巴管系统形成癌栓,发现脉管癌栓说明肿瘤发生远处转移的概率较大。因此,为预防复发转移,2020年12月19日开始于中国医学科学院肿瘤医院行化疗,具体方案为:多柔比星脂质体60mg+洛铂50mg,3周期。

崔女士的传统治疗虽然暂告一段落,通常的处理只能是术后定期复查和随访(前2~3年每3个月随访1次,以后每6~12个月随访1次; 复查内容包括全身体检及妇科检查、影像学检查等),只有当肿瘤再次复发和转移时,才开始下一阶段的治疗。可是,没有任何一位患者会愿意在家坐等复发和转移才开始新一轮的各种治疗!是否有一种方法能提前干预,将这种复发转移概率降低,甚至能不出现复发和转移呢?

如何不坐等复发转移?

Treatment Cases

目前,对于平滑肌肉瘤的治疗手段包括手术切除、化学治疗和靶向治疗等。然而,平滑肌肉瘤对放化疗较不敏感,同时具有高侵袭性和复发转移倾向,复发率高达45%~75%,转移性平滑肌肉瘤患者在诊断后的5年生存率仅有10%~14%[1]。

平滑肌肉瘤的愈后极其不乐观,崔女士经历的各种治疗不仅大大增加了经济负担,身体也被药物破坏得千疮百孔。崔女士很担心,积极在网上寻求其他办法。在了解到了清华大学张明徽教授及vNKT细胞治疗技术后,详细了解了许多案例,她发现许多以预防为目标的患者已经超过了5年以上没有出现任何问题!这个事实给了崔女士很大的信心并联系了张明徽教授的乐和团队。

什么是vNKT细胞?

清华大学张明徽团队发现的vNKT免疫细胞亚群同时具有NK细胞的非特异性识别功能和CD8+T细胞的特异性识别功能,所以vNKT细胞的双重抗肿瘤效应,可以非常快速地杀伤肿瘤细胞。它不仅仅直接杀伤癌细胞,还可以杀伤抑制性免疫细胞(Myeloid-derived suppressor cells,MDSCs是一群来源于骨髓的异质性细胞,具备显著负向调控免疫应答的能力。),调节癌组织内部的微环境,为实体瘤的治疗提供新的希望。同时vNKT细胞是通过采集健康人群的免疫细胞,培养扩增后回输到患者体内,因此,更易于实现治疗。

张明徽教授在看完崔女士的病历、全面了解了病情后,经乐和新医团队综合评估给出第二诊疗建议:

即便肿瘤早期,也不要轻视

Treatment Cases

1. 崔女士所患肿瘤恶性程度高,而且病理结果存在肿瘤较大,肿瘤细胞异型性显著,ER、PR阴性、脉管癌栓等复发危险因素,这些都提示预后不容乐观。

2. 崔女士在手术后完成了化疗,但是平滑肌肉瘤对放化疗不敏感,手术化疗并不能完全清除体内残余癌细胞。

3. 在完成手术减轻瘤负荷后,体内残余的癌细胞可能会卷土重来,接下来需要清除体内无法被目前的技术发现的肿瘤细胞,防止肿瘤的复发。vNKT治疗是利用强大的免疫细胞杀灭那些可能残存在体内的肿瘤细胞,且基本没有副作用。在减轻瘤负荷后配合vNKT细胞治疗,可以获得系统性的长期稳定。

崔女士于2021年2月采用vNKT细胞免疫治疗,至今已完成22个疗程,期间多次复查未见明显肿瘤进展征象,崔女士身体况得到明显改善,正常生活,做事精力比过去感觉更充沛生活质量俱佳,总体评价稳定!

影像学改变

Imaging changes

结论与点评

Conclusion and Commentary

子宫平滑肌肉瘤是常见的软组织肉瘤之一,根据原发部位可以分为子宫外平滑肌肉瘤或子宫平滑肌肉瘤。与卵巢癌、宫颈癌等生殖系统肿瘤相比,平滑肌肉瘤相对罕见,年发病率约为0.8/10万,在子宫恶性肿瘤中约占1%~2%[1]。

平滑肌肉瘤对放化疗敏感性差,意味着可采取的治疗手段也受局限,而vNKT细胞治疗为患者提供了新的选择。vNKT细胞治疗通过激活和增强患者自身的免疫系统,有助于提高机体对肿瘤的监控能力,从而在治疗后长期防止肿瘤的复发和转移。同时我们看到了崔女士在面对罕见疾病时,不言放弃,积极寻求突破的决心也为自己带来了临床治愈的希望。肿瘤术后早期使用vNKT细胞治疗可有效清除体内的残余肿瘤细胞,对降低术后复发率,改善预后,提高治愈率具有重要意义,尤其是一些术后复发几率较高的高度恶性肿瘤,vNKT细胞治疗应作为整体治疗方案中的不可或缺的组成部分。相信随着对vNKT细胞治疗的深入研究和不断完善,会有越来越多的肿瘤患者从中受益,重新拥抱健康美好的生活。

参考文献:

[1]王陈颖,肖荟尹,诸志鹏,等.子宫平滑肌肉瘤的分子遗传学特征与研究进展[J].遗传,2024,46(08):603-626.DOI:10.16288/j.yczz.24-132.

撰稿人:赵团团

审核:乔佳程、王瑛、高辰

编辑/排版:张姣

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